Онкоортопедия, ортопедия, травматология - диагностика, лечение

Гломус-ангиома

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль (Синонимы: M8711/0 Гломусная опухоль, M8712/0 Гломангиома, M8713/0 Гломангиомиома, болезнь Barre-Masson, ангионейромиома, артериальная ангиомионейрома,  glomus  tumor, glomangioma) — доброкачественная опухоль, исходящая из нервно-мышечно-сосудистого узла кожи (гломуса) за счет преимущественного разростания артерио-венозных анастомозов, резко болезненна возникает преимущественно на ногтевых фалангах пальцев.

Симптоматика впервые описана французским невропатологом Barre,  в 1922 году на Страссбургском конгрессе психиатров , а патоморфологию впервые изучил Masson (1924).

Гломус – это находящиеся в коже конечности мелкие округлые тельца диаметром 1-3 мм, состоящие из артерио-венозного анастомоза и свободных нервных окончаний вегетативных нейронов, основной функцией которых является теморегуляция.

Наблюдается в любом возрасте, женщины болеют несколько чаще чем мужчины. Множественные гломус-ангиомы могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Некоторые указывают на связь гломусной опухоли с травмой. Однако случаи с множественными опухолями и с разнообразной локализацией не подтверждают этого.

Клиника

Одиночная гломус-ангиома это небольшое округлое опухолевидное образование (узелок), локализующееся преимущественно в области ногтевого ложа или концевых фаланг пальцев кистей(около 90% гломус-ангиом располагаются на пальцах), реже на коже голени, бедра, туловища.Опухоли характеризуются резкими, часто приступообразными болями, особенно усиливающимися при различных раздражениях (механических, температурных и др.), нередко сопровождаясь вегетативными реакциями: ощущением страха и жара, покраснением лица, шеи, «замиранием» сердца, потливостью, стенокардией и др.

Артерио-венозные анастомозы гломусного типа найдены во многих органах. Наиболее известны каротидный, аортальный, легочной, крестцовый гломусы, там залегают хеморецепторы

Множественные гломусные опухоли встречаются реже в отличии от солитарных  редко располагаются под ногтем, чаще на других участках кожного покрова, почти безболезненные, располагаются внутрикожно или подкожно появляются обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов. Клинически опухоль может напоминать ангиому, невриному, меланому, голубой невус, дерматофиброму, лейомиому.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, при множественном типе показана биопсия одного из элементов.

Патоморфология

Макроскопическиопухоль представляет собой узелок пурпурного или синевато-красного цвета диаметром 1—8 мм, мягкой консистенции, четко отграниченный, располагающийся в дерме. При расположении под ногтем, опухоль представляется в виде округлого пятна диаметром в несколько миллиметров, красновато-синего цвета.

Считают, что опухоли Барре-Массона развиваются из функциональной части артерио-венозного анастомоза гломуса — стенок канала Сукец-Гойера (Sucquet-Hojer), представленых большим количеством беспорядочно переплетающихся мелких сосудов, выстланых эндотелием имеющими узкий просвет, и окруженых к периферии несколькими рядами эпителиоидных (гломусных) клеток. Это видоизмененные гладкомышечные клетки, способные изменять опросвет анастомоза. Они имеют слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными.В гломус-ангиоме при импрегнации нитратом серебра выявляется богатая сеть нервных волокон.

В зависимости от преобладания тех или иных составных частей (артерий, нервных, мышечгых элементов) различают три формы гломусных опухолей: эпителиоидную, невроматозную, ангиоматозную (Masson).Множественные опухоли по гистологическому строению напоминают кавернозную ангиому. Они содержат мало эпителиоидных клеток.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же, как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Дифференциальную диагностику следует проводить с ангиомой, гемангиоперицитомой.

Лечение и прогноз Опухоль как правило, растет медленно, не подвергается злокачественному перерождению. Опухоль удаляют хирургическим путем может или коагулируют, но после электрокоагуляции она часто рецидивирует. Как метод выбора при множественном типе поражения применяют лазерное удаление. Гломус-ангиома нечувствительна к лучевой терапии

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>