Онкоортопедия, ортопедия, травматология - диагностика, лечение

Синовиальный хондроматоз

            Синовиальный хондроматоз (син.: синдром Лотша, коралловый сустав, chondromatosis articulationis, хондроматоз (M9220/1) суставов, синовиальный остеохондроматоз)  относят к группе костных и хондроматозных новообразований (M918-M924).  Это сравнительно редкое, длительно прогрессирующее доброкачественное заболевание, характеризующееся образованием множества хрящевых новообразований – хондроманозных телец в толще синовиальной оболочки суставной сумки, которые в дальнейшем отделяются в суставную полость  и обызвествляются.

Термин «хондроматоз» ввел P. Reichel в 1900 г. Хондроматоз суставов, «коралловый сустав», в литературе встречается как синдром Лотша (Lotsch).

Хондроматоз суставов чаще наблюдается в зрелом и пожилом возрасте, средний возраст больных около 40 лет наибольтшая заболеваемость в период с 20 до 60 лет. Реже заболевание встречается у детей (М.В. Волков, 1968). Мужчины заболевают в 1,8-3 раза чаще женщин.

Чаще других поражаются коленный (42%) тазобедренный (21%), локтевой (8%) суставы, реже поражается плечевой (7%), голеностопный (6%), еще реже другие суставы (лучезапястный, суставы пальцев кисти и стопы). Хондроматоз является моноартикулярным заболеванием в единичных случаях в патологический процесс вовлекается несколько суставов.

Первичный синовиальный хондроматоз встречается в любом возрасте, чаще локализуется в коленном, тазобедренном суставах, реже в суставах запястья, пальцев. Вторичный синовиальный хондроматоз формируется как следствие травмы, рассекающего остеохондрита, воспалительных и дегенеративных заболеваний хряща.

Клиническая картина. Пациентов беспокоят боли увеличение сустава в объеме, тугоподвижность сустава. При хондроматозе суставов отмечают моносиновит или моноартрит, периодически возникающие блокады пораженного сустава, при длительном течении формируется контрактура, происходит гипотрофия мышц. В результате постоянной травматизации суставного хряща развивается вторичный остеоартроз. В некоторых случаях имеется крепитация при движениях в пораженном суставе, поверхностно расположенные внутрисуставные тельца иногда можно пропальпировать и сместить. Правые конечности поражаются чаще левых. Возможны осложнения гемартроз, синовит.

Выделяют три фазы заболевания: начальная фаза с метаплаией хрящевой массы в синовиальной оболочке; переходной этап отделения хрящевых узелков от синовиальной оболочки и формирования свободных хрящевых тел; и неактивная фаза, в которой пролиферация синовиальной оболочки остановилась, но остаются хондроматозные тела, обычно с различным количеством синовиальной жидкости.

 

синовиальный-хондроматоз

синовиальный-хондроматоз

Ведущая роль в диагностике хондроматоза принадлежит рентгенологическому методу, который включал стандартную рентгенографию в двух и более проекциях, а при необходимости использовались прицельные рентгенограммы. Рентгенологическая картина хондроматоза характерна. В проекции суставной щели и заворотов сестава определяется тени округлой или овальной формы, разной интенсивности, неоднородной структуры,  отделенные друг от друга и четко отграниченных, окруженных кольцевидной каймой. Размеры отдельных хондроматозных тел, что характерно примерно одинаковы, могут варьировать от нескольких миллиметров до 3–5 см, а их количество бывает одиночным и множественным, а в крупных суставах может доходить до тысячи и более. Со временем внутрисуставные тела обызвествляются. ?х обызвествление идет от центра в виде концентрических полосок, напоминают мишени и присутствует в 85-70% случаев. ?ногда они имеют вид бугристых образований, в виде конгломерата, состоящего из отдельных сгруппированных хрящевых тел с явлениями оссификации – «коралловый сустав»  В эпифизарных отделы и суставных хрящях при длительном течении заболевания, вследствии постоянной травматизации внутрисуставными тельцами, развивается вторичный остеоартроз, с характерными  для него краевыми костными разрастания по краям уплощенных суставных поверхностей, субхондральным склерозом, неравномерным сужением высоты суставной щели. Возможно сочетание хондроматоза сустава с болезнью Пеллегрини – Штида. Необходимо дифференцировать с обызвествившимся периартритом.

Для выявления патологических хрящевых структур и их соотношения с окружающими мягкими тканями возможно проведение МРТ, УЗ?, артроскопия, КТ. Окончательно диагноз устанавливают при патоморфологическомисследовании.

 Макроскопически обнаруживаются отдельные свободно лежащие внутрисуставные тельца имеют белесоватый цвет, обычно овальную или округлую форму, гладкую поверхность, при множественном – многогранные с фасетообразной поверхностью. ?х количество может быть значительным (десятки и сотни). Они имеют вид бугристых образований, размер которых может доходить до 3-5 см. В синовиальной оболочке участки, которые покрытые узелками плотной консистенции. Отдельные из них выступают над поверхностью синовиальной оболочки в виде полипов на ножке.

Лечение  синовиального хондроматоза только хирургическое, которое заключается в открытой артротомии и удалении хрящевых тел и частичной  а иногда и полной синовэктомии, или используя артроскопическую технику. При резко выраженном остеоартрозе возможно необходима артропластика или эндопротезирование.

Прогноз благоприятный, в литературе встречается лишь единичные сообщения о озлокачествлении хондроматоза. Функция сустава зависит от распостраненности, давности заболевания и развития осложнений. После хирургического лечения возможен рецидив заболевания лечение и прогноз которого аналогичны.

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>