Онкоортопедия, ортопедия, травматология - диагностика, лечение

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (ФД, фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) — это врожденное, ненаследственое заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, сопровождается деформацией кости, возникает в детском и юношеском возрасте.

Заболевание начинается в детстве, хотя может проявиться и в молодом и зрелом возрасте вероятно вследствие замещения костной ткани на фиброзную. Возможны моно- олиго- и полиосальные, диффузная (Q78.1) и очаговая формы (М85.0). Могут поражаться различные кости скелета, но чаще метафиз и диафиз длинных трубчатых костей, ребра и череп. Эпифиз как правило не страдает. Множественная фиброзная дисплазия может сочетаться с синдромом Олбрайта.

Клиника зависит от локализации. Постепенно наступает искривление и/или укорочение кости за счет замедления остеогенеза. Может вызвать боль, неврологическая (череп, позвонки) симптоматика, нарушение функции сустава. На конечностях может возникать палогический перелом.

 

Фиброзная дисплазия плеча бедра

Фиброзная дисплазия плечевой кости . Фиброзная дисплазиябедренной кости

Рис.  Фиброзная дисплазия плечевой кости. Фиброзная дисплазия бедренной кости

 

 

Рентгенологические признаки фиброзной остеодисплазии:

- наличие очагов разрежения, уплотнения кортикального слоя, отсутствие костно-мозгового канала, деформация и неравномерное утолщение контура кости;
- патологические переломы, истончение кортикального слоя;
- при диффузной форме поражения кости неравномерное умеренное или значительное вздутие метафаза и диафиза в сочетании с волнистым однородным малоинтенсивным затмением (симптом «матового стекла»), или неоднородным затемнением, что связано с замещением костной ткани) при репарации костной ткани наступает равномерный остеосклероз без дифференциации коркового слоя и спонгиозной тканей;

- при очаговом поражении одно или несколько очагов овальной формы расположены интра-, субкортикальная или интрамедуллярные ограничены четким ободком склероза, характерное вздутие кости в этом месте. Возможные деформации, патперелом, очаги репарации кости.

Лечение

Консервативное лечение ФД малоэффективно. Есть сообщения о применении кальцитонина в сочетании с препаратами кальция, а также антирезорбентов костной ткани – бисфосфонатов. Оперативное лечение заключается в экскохлеации, реже – сегментарной резекции и костной пластике патологического очага, при выраженных деформациях – корригирующие остеотомии с на- или внутрикостным металлоостеосинтезом. После резекции используют аутопластику, и/или массивные аллотрансплантанты, которые имеют известные недостатки и оказываются малоэффективными при лечении полиоссальной фиброзной дисплазии. Применяемые для устранения деформации диафиза кости множественные остеотомии, с интрамедуллярной фиксацией фрагментов, не всегда предотвращают рецидив деформации, но позволяют избегать длительной иммобилизации конечности, поэтому в последнее время широко используют методику блокирующего интрамедулярного остеосинтеза (Б?ОС). Нами, с успехом, были применены для пластики больших внутрикостных деффектов композитные керамические материалы на основе биостекла с добавлением гидроксиапатита, что позволяет замещать большие деффекты без применения металлических фиксаторов. Для профилактики дальнейшей резорбции рекомендуют диету, с акцентом на употребление сырых овощей, фруктов и обезжиреных продуктов – оптимальную для поступления выгодных для костной ткани веществ. Описаны случаи развития хондросаркомы или остеосаркомы до 1 % при солитарной фиброзной дисплазии и до 4 % при синдроме Олбрайта. Прогрессирование деформации приводит к стойкому нарушению функции конечности.

 

Задать вопрос онкоортопеду

8 thoughts on “Фиброзная дисплазия

  1. Здравствуйте, дайте пожалуйста совет. Моему ребенку 1,2 года. Врачи поставили ему диагноз фиброзная дисплазия большеберцовой кости голени правой ноги. Нас направляют на операцию для замещению этого участка. Нас ставят на очередь и до этого момента врач назначает носить турбокаст на этой ноге. Нужен ли турбокаст и какой длинны (на всю ногу либо только на голень)? И не отрофируются ли мышцы ноги, ведь операцию возможно придется ждать и год? Заранее Вас благодарю!

  2. Доброго дня!Моєму сину 12 років по результатам обсетження МРТ поставили діагноз-фіброзна дисплазія лобної та потиличної кісток.Скажіть будь-ласка чи можна до вас звернутись з приводу цього захворюння і як відбувається лікування?Дякую.

  3. Уважаемый доктор! Очень прошу рассказать о комплексном современном лечении фиброзной остеодисплазии. Какое лечение даёт наиболее пролонгированный эффект? Насколько актуально лечение при использовании аутогенного костного мозга и деминерализованной кости в виде инъекций? Спасибо.

    • У детей при сильной деформации кости применяют корригирующие остеотомии в сочетании с остеосинтезом блокирующим ростущим стержнем.
      Я применяю удаление очага дисплазии из кости + пластика биокерамикой (она близка к минеральному составу кости). Уже более 10 лет. Результаты хорошие. Не требуется дополнительного взятия вашей аутокости для замещения деффекта и фиксации. О лечении с использованием аутогенного костного мозга и деминерализованной кости в виде инъекций слышу впервые. Успешно применяют бисфосфонаты

  4. Здрастуйте. У мене поліосальна фіброзна дисплазія. в 1999р. на правій стегновій кістці Проценком В.В. була зроблена операція, кістку заповнили гідроксилапатитом. на даний момент вражені всі кістки обох рук, обох ніг, по лівій стороні спини багато ребер(точно не вдається визначити, бо більшу їх частину вже не видно на ренгенівських знімках)і ліва лопатка. про всяк випадок зробили ренген черепа — нічого не виявили. було багато переломів. операцій більше не робили. Проконсультуйте, будь ласка, щодо препаратів кальцитонін і остеогенон. кальцитонін приймала близько трьох місяців, реакції нуль. цікавить остеогенон. чи є мені сенс пробувати ним лікуватися? може ще щось порекомендуєте??
    Р.S: півтора року тому стала вегетаріанкою. і помітила значне зниження болю в кістках :)набагато менше стало викручувати кістки.
    Дякую!

    • Відомо про доцільність лікування фіброзної дисплазії кальцитоніном (див. інструкцію) в комбінації з препаратами кальцію (500мг). Також застосовують інгібітори резорбції кістки — бісфосфонати (паміфос та інші). Доцільне може бути вивчення біохімічних маркерів резорбції кістки: сечовий гідроксипролін, кальцій та фосфор, тартрат-резистентна кисла фосфатаза, поперечно зв’язані піридини в сечі, а також денситометрія. Останнім часом набула популярності лікування фіброзної дисплазії методикою блокуючого інтрамедулярного остеосинтеза (БІОС); використання біоскла. В профілактиці остеопорозу інтерес представляє дієта DASH (DietaryApproaches to Stop Hypertension), в якій рекмендовано споживання овочів, плодів і знежирених продуктів, уникати оброблених продуктів, що дає оптимального надходження необхідних для кісткової тканини поживних речовин

  5. у моєї сестри фіброзна дисплазія кістки. як її краще лікувати і чи вона повністю виліковується

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>