Онкоортопедия, ортопедия, травматология - диагностика, лечение

Хвороба Педжета

Хвороба Педжета виділена як нозологічна форма у 1877 р. J. Paget під назвою «деформівний остит» (osteitis deformans). Етіологія захворювання до сьогодні залишається нез’ясованою. Поширена думка, що хвороба Педжета — повільна вірусна інфекція, що викликається дефектними параміксо-вірусами, зокрема вірусом кору та респіраторно-синцитіальним вірусом. Сутністю патогенетичного механізму є різко прискорена остеокластична резорбція кісткової тканини, що супроводжується посиленим утворенням хаотичних і афункціональних кісткових структур у тих самих ділянках (Колондаев А.Ф. и соавт., 1998; Бунчук Н.В., 2001).

Хвороба найбільш поширена в країнах Західної Європи, Австралії та США, де вражає від 1 до 4% людей похилого віку. Епідеміологія в нашій країні вивчена мало. Захворювання вражає не лише осіб зрілого та похилого віку, а й молодих (молодших 40 років приблизно у 10% випадків) (Holgado S.et al., 2005). Трохи частіше хворіють чоловіки. Домінантний, рецесивний типи успадкування та сімейніформи виявляються з частотою від 1,1 до 30% і характеризуються більш тяжким клінічним перебігом (Leach R.J. et al., 2001).

При хворобі Педжета можуть уражатися будь-які відділи скелета, але частіше кістки таза, хребет, стегнові та великогомілкові кістки, а також череп і плечова кістка (малюнок 1). Зазвичай у патологічний процес залучені декілька кісток, хоча реальне співвідношення моно- та поліосальної форм не з’ясоване внаслідок найчастіше безсимптомного перебігу захворювання, особливо характерного для моноосального ураження (коли частота прихованого перебігу досягає 90%) (Ankrom M.A., Shapiro J.R., 1998).

мал. 1. Множинні переломи кортикального шару на вигнутій стороні великогомілкової кістки при хворобі Педжета.

МКХ-10:

M88.   Хвороба кiсток Педжета (деформуючий остит)

M88.0 Хвороба Педжета черепа

M88.8 Хвороба Педжета iнших кiсток

M88.9 Хвороба Педжета кiсток, неуточнена

Прояви захворювання різноманітні й залежать від його стадії, об’єму уражень, локалізації вогнищ, активності процесу та наявності ускладнень. Виділяють 3 стадії захворювання:

1. Початкова, або стадія розрідження.

2. Проміжна, або стадія ущільнення.

3. Стадія стабілізації, або груботрабекулярної перебудови.

У початковій стадії симптоматика зазвичай відсутня, внаслідок чого хворі не звертаються до лікаря. Захворювання часто не діагностується і в подальших стадіях, тому що літній вік багатьох пацієнтів служить причиною віднесення проявів до вже наявної вікової патології. Тим часом хвороба повільно прогресує і часто призводить до тяжких ускладнень .

Першими проявами, як правило, є больовий синдром і деформації уражених відділів скелета. Больовий синдром може бути пов’язаний із фізичними навантаженнями і локалізується зазвичай у місці найбільшої деформації; іноді біль постійний, ниючого характеру. Частіше турбує біль у суглобах, суміжних з ураженими кістками, що є наслідком вторинного остеоартрозу. Больовий синдром у хребті може бути як проявом вторинного остеохондрозу, так і безпосередньо самого захворювання. Прогресуючий інтенсивний біль, що має постійний характер, не пов’язаний із фізичними навантаженнями і рухами, який підсилюється вночі, може свідчити про малігнізацію (малюнок 2).

мал.2. Саркома стегнової кістки. Малігнізація при хворобі Педжета.

Деформації в багатьох випадках типові. Уражений сегмент кінцівки стає більш товстим. Для довгих кісток нижніх кінцівок характерна шаблевидно-варусна деформація (малюнок 3). Склепіння черепа поступово стає горбистим, його діаметр поступово збільшується. Залучення в патологічний процес кісток скелета обличчя супроводжується розвитком кісткового «леонтіазу», або «голова лева». Кіфосколіотична деформація хребта формується за умов множинної локалізації захворювання у поряд розташованих хребцях.

мал.3. Шаблевидно-варусна деформація гомілок.

Місцева гіпертермія виявляється над поверхнево розташованими відділами скелета — при ураженні великогомілкових кісток, кісток передпліччя. Цей симптом виражений при активному перебігу захворювання, що супроводжується інтенсивною васкуляризацією ураженої кісткової тканини.

У багатьох пацієнтів при обстеженні виявляється обмеження рухів у суглобах, суміжних з ураженою кісткою. Причинами зазвичай є викривлення осі останніх (наприклад проксимального відділу стегнової кістки  за типом «вівчарського ціпка»), деформації метаепіфізарних відділів, тяжкі деформівні артрози. Ураження декількох суміжних хребців призводить до зникнення рухів у цьому сегменті хребетного стовпа.

Діагностика.

Рентгенологічні прояви захворювання віддзеркалюють стадійність патологічного процесу:

Початкова стадія. Ураження довгих трубчастих кісток починається у метафазі у вигляді декількох вогнищ резорбції, що зменшують товщину кортикального шару з боку ендосту. Межа між здоровою та зміненою кістковою тканиною виражена різко («V-подібний фронт резорбції»), кортикальний шар розшаровується на дві пластинки (симптом «розвилки») (малюнок 4). В тілах хребців, кістках тазу рентгеноголічних змін немає.

мал. 4. V-подібний фронт остеолітичної резорбції та симптом «развилки» характеризують начальну та перехід до проміжної стадії захворювання.

Проміжна стадія. Швидкість розповсюдження патологічного процесу по довжині кістки до 3 см/рік. Кортикальний шар уражений на всю товщу, розволокняється. Можливе розширення кісткового каналу та збільшенням діаметру діалізу. У спонгіозній тканині за ходом силових ліній формуються потовщені грубі трабекули. Зони їх скупчення змінюються вогнищами крупнокістозної перебудови, при цьому виникають осьові деформації довгих трубчатих кісток. В тілах хребців виникає симптом «рами»-кисти всередині тіла та склероз по периферії тіла хребця (малюнок 5). В кістках тазу зникає фігура «сльози».

мал.5. типова рентгенологічна картина ураження поперекового хребця в проміжну стадію.

Кінцева стадія. Це Груботрабекулярна перебудова, прастоподібний склероз та кисти. Це утворює сітчастий малюнок. Виникають гетеро топічні оссифікати в місцях прикріплення сухожилків та зв’язок. Гетеротопічні оссифікати хребців та дужок ущільнюються, що стає причиною звуження та деформації спинномозкового каналу. В кістках тазу виникає псевдопротрузія вертлюгових западин та звуження входу в малий таз (малюнок 6).

мал.6. ураження тазу в кінцевій стадії.

Радіонуклідна діагностика(технецій). Вогнища гіперфіксації виникають майже в 100% випадків, однак це не є специфічним дослідженням.

Біохімічне дослідження крові та сечі. Підвищення активності лужної фосфатази та її кісткового ізоферменту в крові та зменшення вмісту кальція в крові, збільшення екскреції гідроксіпроліну та кальцію з сечею. Можлива транзиторна гіперкальциемія.

Патоморфологічні дослідження. Початкова стадія: резорбція кістки. Проміжна стадія: компактна кістка заміщується спонгіозною тканиною, поверхня кісткових трабекул з численними лакунами резорбції з багатоядерними остеокластами, між балками – волокниста тканина. Стадія стабілізації: значне уповільнення резорбції та новоутворення кісткової тканини, волокниста тканина заміщується жировим кістковим мозком, але характерний мозаїчний малюнок зберігається.

Диференційна діагностика.

При проведенні диференційної діагностики хвороби Педжета варто враховувати стадійність, властиву як патологічному процесу в цілому, так і кожному з вогнищ, часто поліосальний характер уражень, що потребує адекватного обсягу обстеження із застосуванням сучасних променевих і біохімічних методів. Труднощі у встановленні діагнозу неінвазивними методами обстеження виникають у 5–10% випадків атипічних проявів захворювання.

У початковій стадії захворювання (яка діагностується рідко) потрібне проведення диференційної діагностики з первинними і вторинними злоякісними пухлинами, мієломною хворобою. Пухлини характеризуються вогнищем деструкції без чітких контурів, що швидко збільшується і руйнує кортикальний шар, що іноді супроводжується періостальною реакцією. Пухлинна тканина, що виходить за межі кістки, формує м’якотканинний компонент, добре помітний на комп’ютерній томографії (КТ) і МР-томограмах. У сумнівних випадках необхідне виконання біопсії із цитологічним і обов’язково — гістологічним дослідженням

При гемангіомі тіла хребця рентгенологічна картина іноді може бути схожою, але хвороба Педжета характеризується залученням у патологічний процес задніх елементів тіл хребців, зміни в яких відмінні від гемангіоми і добре помітні на комп’ютерних томограмах.

При остеосклеротичній формі захворювання, як і при гіперостозах, виявляється дифузне ущільнення ураженої кісткової тканини. При генералізованому гіперостозі (хвороба Енгельмана) не страждає череп, тоді як для хвороби Педжета це одна із частих локалізацій. Мармурова хвороба уражає весь скелет, чого ніколи не буває при хворобі Педжета. Відсутні різкі зміни біохімічних показників і накопичення радіофармпрепарату (РФП) на сцинтиграмах. У складних випадках основну роль відіграє морфологічне дослідження.

Складним є диференційний діагноз із хворобою Реклінгхаузена або паратиреоїдною остеодистрофією, оскільки на початку сторіччя ці дві патології навіть об’єднували в одну групу за рахунок подібної морфологічної картини. Важливо пам’ятати, що хвороба Педжета може супроводжуватись розвитком вторинного гіперпаратиреозу, який характеризується підвищеним рівнем паратгормону з нормальним або трохи підвищеним рівнем кальцію в сироватці крові, на відміну від первинного гіпертиреозу при хворобі Реклінгхаузена, який супроводжується підвищеним рівнем як паратгормону, так і кальцію в сироватці крові.

Ускладнення.

Деформації кінцівок, вторинні остеоартрози суміжних суглобів, зони перебудови Лоозера, патологічні переломи, компресійний спинальний та корінцевий синдроми з судинною мієлопатією при ураженні  хребців, неврологічні ускладнення при ураженні кісток черепа, малігнізація (1%) у вигляді остеогенної саркоми або фібро саркоми з швидким метастазуванням в легені та інші кістки.

Консервативне лікування.

Антирезорбтивні препарати при будь-якій стадії та будь-якій локалізації. Бісфосфонати (золендронова кислота, ібандронова кислота, деносумаб). Ускладнення застосування бісфосфонатов –  гіпокальциемія, тому необхідний контроль рівня кальція, іонізованого кальцію та фосфору у крові, та паралельне застосування препаратів кальцію. Ефективність бісфосфонатів 95%. Контроль ефективності – нормалізація біохімічних показників через 4 місяці.

При помірній активності патологічного процесу як засіб патогенетичної терапії можна застосовувати лососевий кальцитонін (міакальцик). У частини пацієнтів застосування цього препарату супроводжується найбільш вираженим клінічним ефектом внаслідок його центральної анальгетичної дії. Проте стійкого пригнічення патологічного процесу не досягається: після відміни препарату практично в усіх випадках активність захворювання швидко повертається до колишнього рівня.

Особам з активним перебігом захворювання протипоказане призначення інтенсивних теплових процедур, фізіотерапії на місця уражень, оскільки це може сприяти активізації остеолітичних процесів. При ураженнях хребта, особливо з перевагою остеолітичних змін у тілах уражених хребців, небезпечною може стати мануальна терапія. Негативна рентгенологічна динаміка, прогресування неврологічної симптоматики потребують постійного носіння розвантажувального корсета типу Гессинга.

Оперативне лікування.

Оперативні втручання виконують в плановому порядку після виконання комплексного консервативного лікування при зниженні активності патологічного процесу та збільшення щільності кісткової тканини.

При розвитку тяжких вторинних деформівних артрозів кульшових і колінних суглобів хворим може проводитись ендопротезування. Як правило, необхідне додаткове використання кісткового цементу для досягнення стабільної фіксації ендопротеза в патологічно зміненій кістковій тканині.

При виконанні остеосинтезу патологічних переломів, коригуючих остеотомій використовують погружні металеві фіксатори (пластини та блоковані інтрамедулярні стержні) з додатковою кістковою пластикою кортикальними алотрансплантатами. Апарати зовнішньої фіксації малоефективні.

Розвиток компресійного спінального синдрому при ураженні хребта потребує виконання оперативного втручання — декомпресивної ламінектомії. При хворобі Педжета набагато частіше розвивається судинна мієлопатія, що потребує консервативного, а не оперативного лікування .

My name is Владимир Сергеевич Черный, but people call me oncoortoped. Here is my homepage: . My Website Киев Киевская область and work as an Хвороба Педжетаat отделение онкортопедии, институт траматологии и ортопедии НАМН Украины.My friends:Владимир Сергеевич Черный

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>